已证实和(或)一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。

某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。

有关证据和(或)观点倾向于有用和有效。

有关证据和(或)观点尚不能充分说明有用和有效。

已证实和(或)一致公认某诊疗措施无用和无效，并可能有害。

1．经导管或超声多普勒测量的跨瓣收缩期压差≥40 mmHg(1 mmHg ＝0.133 kPa)或者合并右心功能不全的典型PS。

2．依赖于动脉导管开放的危重性PS^[3]。

1．符合上述球囊扩张术指征的瓣及瓣膜发育不良型PS。

2．室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，如果解剖条件合适，并且排除右心室依赖性冠状动脉循环，可以进行瓣膜打孔球囊扩张术^[3]。

婴幼儿复杂先心病伴PS，包括少数法洛四联症患儿，暂不能进行根治术时，可采用球囊扩张术进行姑息治疗^[3]。

1．室间隔完整的肺动脉瓣闭锁或极重度PS，合并右心室依赖性冠状动脉循环。

2．PS伴有需要外科手术处理的重度三尖瓣反流。

3．单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。

通常选择的球囊与瓣环直径比值为1.2～1.4^[9]，近年来也有人推荐球囊与瓣环直径比值为1.20～1.25，希望在不影响球囊扩张效果的前提下能减少远期肺动脉瓣反流的发生率^[10]。球囊长度根据患儿的年龄来决定，新生儿或小婴儿宜选择长度为20 mm的球囊；30 mm长度球囊可适应于小婴儿外所有儿童患者。

应用单一球囊难以达到足够的球囊与瓣环直径比值时，可采用双球囊扩张术，选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免扩张时上下滑动；此外，也可选用Inoue导管行球囊扩张术。

在导丝和导管通过瓣口前就要准备好球囊导管，尽量缩短操作时间，以避免肺动脉前向血流阻断所导致的严重低氧血症和血流动力学障碍。对于新生儿危重性PS患者，可先选用较小球囊扩张，然后再选用合适大小的球囊扩张。

多由于肺动脉前向血流阻断所致，应尽量缩短球囊扩张的时间。

术中如发生血压下降、心动过缓或导管头端途径异常时，应怀疑心脏穿孔，须立即行心脏超声检查，以便早期诊断和及时处理。

可能由于球囊导管穿过三尖瓣腱索或球囊扩张时损伤三尖瓣所致，需外科手术治疗。

部分患者在球囊扩张术后瓣口梗阻虽已解除，但由于发生反应性漏斗部痉挛，致使右心室压力下降不满意，可给予β受体阻滞剂治疗1～6个月。

术中可出现一过性房室阻滞或快速心律失常。

较为常见，但多为轻至中度，一般不需要处理。

1．儿童单纯性AS，如果静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差≥50 mmHg，推荐进行球囊扩张术。

2．依赖于动脉导管开放的新生儿单纯性重症AS以及合并左心室收缩功能减退的儿童单纯性AS，无论跨瓣收缩期压差如何，均推荐进行球囊扩张术^[3,16]。

3．儿童单纯性AS，如果静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差≥40 mmHg，并且在静息或运动时合并有心绞痛、晕厥等症状，或者心电图上有缺血性ST－T改变，也推荐进行球囊扩张术^[3]。

1．对于无症状、心电图上无ST－T变化的儿童或青少年AS患者，静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差≥40 mmHg，准备参加竞技体育运动，可以考虑进行球囊扩张术^[3]。

2．对于无症状、心电图上无ST－T变化的儿童或青少年AS患者，在深度镇静或麻醉状态下经心导管测量的跨瓣收缩期压差<50 mmHg，但在非镇静状态下超声多普勒测量的跨瓣平均压差>50 mmHg，可以考虑进行球囊扩张术^[3]。

1．心导管测量的跨瓣收缩期压差<40 mmHg，没有相关症状和心电图改变。

2．合并明显主动脉瓣反流，需要进行主动脉瓣置换或整形术的AS患者。

球囊与瓣环直径比值小于0.9是PBAV术后再狭窄的独立危险因素；球囊与瓣环直径比值大于1.1则会使主动脉瓣反流的发生率显著增加。目前推荐的最佳球囊与瓣环直径比值为0.9～1.0。对于年长儿，也可采用双球囊进行PBAV术，从而避免使用过大球囊导管对血管的损伤，其效果与单球囊PBAV术相似。

保持球囊在左室流出道的稳定性可提高PBAV术的成功率并减少主动脉瓣反流的发生。应用加硬导丝及较长的球囊有助于增加球囊的稳定性；在球囊扩张时通过右心室临时起搏加速心室率可减少球囊的快速运动从而维持其稳定性^[17]。但对于心功能不全的婴儿患者，一般不需要使用右心室临时起搏。

采用逆行性途径进行PBAV术时，导丝和导管通过狭窄的主动脉瓣口进入左心室是操作上的难点，需要耐心探查，尽量避免对瓣膜和冠状动脉的损伤。对于重度AS患者，在导管甚至导丝通过狭窄的瓣口前就应准备好球囊导管，尽量缩短操作时间；对于新生儿危重性AS患者，可先选用较小球囊扩张，然后再选用合适大小的球囊扩张。

大部分为轻度，中至重度反流大约占4%左右。严重主动脉瓣反流可引起急性左心衰竭，需行外科手术。

发生率为2.6%左右，多见于新生儿和小婴儿。股动脉血栓形成可表现为足背动脉搏动减弱或消失，下肢皮肤温度下降或呈缺血状。可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓；如经药物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。

球囊扩张可引起主动脉壁、主动脉瓣环及室间隔的撕裂，从而导致纵隔内出血、心包积血、心包填塞、血压下降和休克。一旦发生，必须紧急处理，如心包穿刺减压或外科开胸手术。

采用房间隔穿刺(或开放卵圆孔)经左心房、二尖瓣达左心室途径进行球囊扩张术时，有时可引起二尖瓣撕裂或腱索断裂，导致二尖瓣反流。

相当常见，但大部分为一过性，对严重心律失常需紧急处理，包括球囊导管撤离出心脏，药物及器械辅助治疗(电复律、起搏器)。

由于在左心室及动脉高压系统进行操作，尤其在反复操作导引钢丝进入左心室或在交换导引钢丝、导管时，容易引起局部穿刺点及导管接口处出血。

1．主动脉缩窄外科手术后再狭窄，经导管测量的跨缩窄段收缩期压差>20 mmHg，缩窄段形态适宜介入治疗者。

2．主动脉缩窄外科手术后再狭窄，缩窄段形态适宜介入治疗，经导管测量的跨缩窄段收缩期压差<20 mmHg，但伴有下列情况之一者：明显的侧支血管形成；单心室循环；左心收缩功能下降^[3]。

未经外科手术的主动脉缩窄，如果合并严重的左心室功能减退、重度二尖瓣反流、低心排出量等情况时，球囊扩张术可作为一种姑息减症手术。

1．未经外科手术的局限性、隔膜型主动脉缩窄，经导管测量的跨缩窄段收缩期压差>20 mmHg，年龄大于4个月。

2．缩窄部解剖复杂的主动脉缩窄或术后再狭窄，或某些系统性疾病如结缔组织病或Turner综合征等合并的主动脉缩窄或术后再狭窄，本着个体化的原则在仔细分析论证后可以考虑行球囊扩张术^[3]。

通常采用的球囊与缩窄部直径比值为2.5～4.0；如无主动脉弓发育不良，选用球囊直径不大于缩窄段近端主动脉的直径；如伴有主动脉弓发育不良，球囊直径不宜超过降主动脉横隔水平的直径。采用单球囊不能满足需要时，可应用双球囊进行球囊扩张。选择的球囊长度通常为3～4 cm。

若球囊扩张过程中腰凹特别明显，切忌继续高压扩张，可换小型号球囊进行扩张，以防动脉瘤形成及动脉破裂；球囊扩张完毕后复查压力及血管造影，观察跨缩窄段压力阶差有无下降及缩窄部位形态，同时需要观察有无动脉瘤或主动脉夹层的形成。

如果主动脉缩窄较严重，导管在缩窄部位放置时间不宜过长，以免引起升主动脉血流受阻使缩窄段以上血压明显增高，通常撤去导管后保留长导引钢丝于升主动脉或左心室内备用；在球囊扩张术后，避免使用导丝或导管在缩窄部进行探查，因为导丝及导管容易通过创伤处引起夹层动脉瘤或血管壁穿孔，重则可引起大量出血^[1]。

可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓，如经药物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。

其发生率报道不一。球囊扩张术后即刻发生动脉瘤者较少，随访时间愈长，动脉瘤发生率愈高。

较少见，一旦发现导丝或导管已经偏离主动脉及弓部途径，应维持导管在原位，并抽吸导管内回血，如确定主动脉已穿孔，立即配血，密切监护呼吸及循环状态，行急诊开胸手术。

由于在动脉高压系统进行操作，容易引起局部穿刺点及导管接口处出血。

PDA伴有明显左向右分流，并且合并充血性心力衰竭、生长发育迟滞、肺循环多血以及左房或左室扩大等表现之一者，且患儿体重及解剖条件适宜，推荐行经导管介入封堵术^[3]。

心腔大小正常的左向右分流的小型PDA，如果通过标准的听诊技术可闻及杂音，可行经导管介入封堵术^[3]。

1．通过标准听诊技术不能闻及杂音的"沉默型"PDA伴有少量左向右分流(包括外科术后或者介入术后残余分流)。

2．PDA合并重度肺动脉高压，动脉导管水平出现以左向右分流为主的双向分流，如果急性肺血管扩张试验阳性，或者试验性封堵后肺动脉收缩压降低20%或30 mmHg以上，且无主动脉压力下降和全身不良反应，可以考虑介入封堵^[22]。

1．依赖于动脉导管的开放维持有效肺循环或体循环的心脏畸形。

2．PDA合并严重肺动脉高压，动脉导管水平出现双向分流或者右向左分流，并且急性肺血管扩张试验阴性。

术后早期少量残余分流可随访观察，部分可自行消失；残余分流量较大者，可再植入弹簧圈或者封堵器进行封堵。溶血一般与残余分流有关，多发生于术后早期，可使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，必要时输血治疗，多数患儿可自愈；若经上述治疗后病情不缓解，可对残余分流进行再次封堵或外科手术治疗。

若发现有肢体末梢发绀、苍白、发凉、肿胀等栓塞征象时，可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓，药物治疗无效可应用经导管法或外科手术法取栓。

多见于大型PDA封堵术后，原因尚不完全清楚，有学者认为与血小板消耗过多或者破坏有关。可短期大剂量糖皮质激素冲击治疗，若发生明显出血倾向，可静脉输注血小板悬液。

一旦封堵器脱落可通过圈套器或异物钳将其取出，难以取出时应行急诊外科手术。

轻度狭窄可随访观察，如狭窄程度较重应行外科手术治疗。

多见于大型PDA封堵术后，可能与术后动脉系统血容量突然增加、反射性动脉血管收缩有关。可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注治疗。

年龄≥2岁，有血流动力学意义(缺损直径≥5 mm)的继发孔型ASD；缺损至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm，至房室瓣的距离≥7 mm；房间隔直径>所选用封堵器左房侧的直径；不合并必须外科手术的其他心血管畸形。

1．年龄<2岁，有血流动力学意义且解剖条件合适的继发孔型ASD。

2．前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好的具有血流动力学意义的继发孔型ASD。

3．具有血流动力学意义的多孔型或筛孔型ASD。

1．心房水平出现短暂性右向左分流且疑似出现栓塞后遗症(卒中或复发性短暂脑缺血发作)的患儿。

2．缺损较小，但有血栓栓塞风险。

1．原发孔型、静脉窦型及无顶冠状窦型ASD。

2．伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。

3．合并梗阻性肺动脉高压。

若采用球囊导管测量ASD的大小，选择的封堵器直径应比球囊测量的伸展径大1～2 mm；若根据经胸超声心动图测量的ASD最大直径，边缘良好者加2～4 mm选择封堵器，边缘欠佳者加4～6 mm。

操作过程中导管及输送鞘内的气体要完全排除干净，封堵器在送入体内前应将其置于含肝素的盐水内充分浸泡排气，以防止空气栓塞。

(1)多发性房间隔缺损的介入治疗：两孔ASD，若缺损的间距≤7 mm，多选择1个封堵器闭合；多个缺损的间距>7 mm且不在同一平面上，需选择多个封堵器分别闭合；如果房间隔总长度不够，不足以放置封堵器，可考虑外科手术。(2)合并房间隔膨出瘤的介入治疗：封堵器的选择可参考球囊测量的缺损伸展径。(3)肺静脉释放法的应用：部分ASD患儿由于缺损较大和(或)房间隔边缘条件不好采用常规方法不能顺利放置封堵器，可试用肺静脉释放法^[25]。先将左房盘在左上肺静脉靠近左房侧稍微伸出，此时左房盘受肺静脉的限制尚未完全张开，然后迅速将长鞘后退使右房盘在右心房侧打开，此时左房盘因为重力和牵拉作用自动滑落在左心房张开，两个伞盘可同时或先后夹住房间隔，整个封堵器可在房间隔两侧迅速成形放稳妥。

术前多切面测量ASD大小对于适应证及封堵器选择很有帮助^[27]，封堵器选择不当易造成脱落，一旦封堵器脱落可经导管取出，若封堵器较大或者难以取出时应紧急行外科手术。

术中多为一过性，无需特殊处理；若术中出现Ⅲ度房室阻滞，停止操作较长时间仍未恢复者，应放弃介入治疗。若术后出现Ⅲ度房室阻滞，应及时给予药物治疗，药物治疗无效应尽早外科手术取出封堵器并修补ASD^[28]。

心壁穿孔多发生于左心耳或肺静脉处；若出现心包填塞，应立即行心包穿刺引流减轻心包填塞，并尽快行外科手术治疗。

应立即吸氧，心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。

少量残余分流一般不需要处理，部分可自行闭合。如残余分流束直径大于5 mm、有血流动力学意义，建议再次封堵残余分流。

术后阿司匹林最少服用半年，必要时可联合抗凝治疗。

术中及术后严格的抗凝治疗是预防栓塞事件发生的关键。

1．膜周型VSD：年龄≥3岁；有临床症状或有左心超负荷表现；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣反流；缺损直径<12 mm^[33]。

2．肌部VSD：年龄≥3岁，有临床症状或有左心超负荷表现，肺体循环血流量比(Qp/Qs)>1.5。

3．年龄≥3岁、解剖条件合适的外科手术后残余分流或外伤后VSD，有临床症状或有左心超负荷表现。

1．膜周型VSD：有临床症状或左心超负荷表现，年龄2～<3岁。

2．VSD上缘距离主动脉右冠瓣≤2 mm，虽有轻度主动脉瓣脱垂但无明显主动脉瓣反流^[33]。

3．肌部VSD：体重≥5 kg，有临床症状或有左心超负荷表现，Qp/Qs>2.0^[3]。

1．双动脉下型VSD。

2．伴轻度以上主动脉瓣反流。

3．合并梗阻性肺动脉高压。

4．既往无感染性心内膜炎病史且无血流动力学意义的膜周和肌部VSD。

在建立轨道过程中应注意避免导丝或导管缠绕三尖瓣腱索^[34,35]。

缺损距主动脉瓣2 mm以上者选用对称型封堵器，不足2 mm者选用偏心型封堵器。对于膜周及肌部VSD，所选择的封堵器直径通常较造影测量直径大1～3 mm^[33]，但对于合并主动脉瓣脱垂的VSD或肌部流出道型VSD(即所谓嵴内型)，左心室造影有时不能显示缺损的全部，可在输送鞘通过VSD后采用超声或造影观察穿隔血流的多少，有助于判断缺损的大小和选择适当的封堵器。

在操作上与膜部VSD封堵术不尽相同，通常建立股动脉－主动脉－左室－右室－右房－右颈内静脉的轨道，输送长鞘从右颈内静脉送入。

术中可有室性早搏、室性心动过速、束支传导阻滞及房室阻滞等，多为一过性，不需要特殊处理。若在术中出现Ⅲ度房室阻滞或完全性左束支传导阻滞，停止操作较长时间仍未恢复者，应放弃介入治疗。术后早期发生Ⅲ度房室阻滞或完全性左束支传导阻滞，推荐予糖皮质激素、白蛋白及果糖二磷酸钠等营养心肌治疗，必要时安装临时起搏器，治疗3～7 d不恢复，应开胸取出封堵器并修补VSD；或者也可直接心外科手术取出封堵器并修补VSD。术后迟发型的Ⅲ度房室阻滞，药物治疗效果通常欠佳，应予以永久起搏器植入治疗^[36]；对于晚期发生完全性左束支传导阻滞的病例，外科手术取出封堵器后能否恢复以及在左室扩大前是否需要心室同步化治疗，仍需要进一步研究^[37]。

可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。

术中如果发现封堵器植入后出现明显主动脉瓣反流，应撤出封堵器；术后出现主动脉瓣反流应予以加强随访，必要时行外科手术治疗。术中如果发现封堵器植入后影响三尖瓣的功能，则应回收封堵器，重新建立轨道后再进行封堵；术后出现严重三尖瓣反流或狭窄，需及时外科手术治疗^[34]。

少量残余分流可随访观察，残余分流量较多时应尽早行外科手术治疗。溶血多与残余分流有关，应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能；若经药物治疗后病情不缓解，应及时外科手术治疗。