2002年，美国神经外科医师学会(AANS)/神经外科医师大会(CNS )联合制定了《成人急性寰椎骨折处理指南》[1]。2012年，CNS基于2011年之前的英文文献对该指南进行了修订，并于2013年发布了该指南的修订版[2]。然而，临床诊疗技术的发展日新月异，相关领域的临床研究成果推陈出新。为了给中国骨科医师提供关于寰椎骨折处理方面最新和最有效的信息，中国医师协会骨科医师分会脊柱创伤工作组组织相关专家耗时6个月编写了本指南。编写专家组在充分学习CNS发布的2012修订版《成人急性寰椎骨折处理指南》的基础上，借鉴其制定方法，基于对当前已发表的有关成人寰椎骨折治疗的中英文文献的系统性回顾分析，制定了本指南。指南所总结的医学证据均经过认真的分析并严格按照循证医学标准进行了等级评定。本指南就寰椎骨折的治疗提出了5条推荐意见并作了详细的解读，以帮助读者更好地理解和应用这些推荐意见。本指南除提供治疗推荐外，还指出了当前文献中的研究空白领域及未来需要深入研究的领域。
1822年，Cooper首次报告尸检时发现寰椎骨折；1920年Jefferson[3]在回顾了先前报告的42例寰椎骨折的基础上新增加了4例患者，并首次对此进行了详细的描述。之后，其他一些学者使用了"Jefferson fracture"这个概念来指代寰椎爆裂骨折[4,5]。当时人们认为这种骨折是致命性的，但随着诊断和治疗技术的提高，这种损伤的预后不断得到改善。
急性寰椎骨折占脊柱骨折的1%～2%，占颈椎骨折的2%～ 13%[4,6,7]。由交通伤或高处坠落伤所致者占80%～85%。其他致伤原因包括跳水、滑冰等运动致伤。对于稳定的寰椎骨折，其治疗意见较为统一。但对于不稳定骨折的治疗却存在争议。本指南通过对现有文献证据的系统性回顾，试图回答关于寰椎骨折治疗的问题。
寰椎骨折指南工作组专家对检索到的文献进行筛选，排除与本次议题不相关的文献。如果病例队列研究不能提供足够资料，则个案报告也纳入分析。之后对最终纳入的文献进行详细学习，并制定证据表格，以反映每篇文献所提供的主要有用信息。最后根据纳入文献所提供的信息给出关于本次议题的推荐建议。
在本指南编撰过程中，如对文献的理解存在分歧或存在其他意见分歧，则扩大范围进行讨论直到达成共识，即80%及以上专家意见一致。
本指南采用的文献等级评定标准沿用了CNS所采用的改良北美脊柱学会(NASS)标准[8]，但与NASS原始的标准明显不同。为了易于理解，本指南采用3级分类标准：
1级：(1)差异有统计学意义的高质量随机对照研究，或者虽然差异无统计学意义，但可信区间很窄的高质量随机对照研究；(2)1级研究的系统性综述(前提是这些纳入的研究结果具有同质性)。
2级：(1)质量稍次的随机对照研究(如随访率<80%、非盲法对照、随机化分组不合适)；(2)前瞻性对照研究；(3)研究结果不同质的1级研究或2级研究的系统综述；(4)病例对照研究；(5)回顾性队列研究；(6)所有2级研究的系统性综述。
3级：(1)病例队列研究；(2)专家意见。
推荐强度：与文献等级评定相对应，分为强度递减的3级推荐。
由于CNS发布的2012修订版《成人急性寰椎骨折处理指南》[2]已经对2011年及之前的英文文献进行系统回顾，考虑到该组织在学术界的权威性，因此有理由相信其纳入文献的可靠性。所以，对于2011年及之前的英文文献，本指南决定沿用其纳入的14篇英文文献，并借鉴其方法对2011年之后的英文文献进行检索和筛选。以"(atlas or C1 or Jefferson) and fracture"为检索式在PubMed上检索，时间限定为"2012/01/01 — 2014/12/31"，将类别限定为"Humans"，语言限定为"English"，年龄限定为"Adult：19＋years"，获得文献169篇。按照中国医师协会骨科医师分会的指南编写要求，笔者又分别在中国生物医学文献数据库(CBM)和万方数据知识服务平台两个数据库对中文文献进行检索。分别以"寰椎，骨折"、"Jefferson，骨折"、"C1，骨折"为检索式在CBM上检索1978 — 2014年的文献，并限定为"人类""成人"，合并上述3次检索得到579篇文献。又以"(寰椎*骨折)＋(Jefferson*骨折)＋(C1*骨折)"为检索式在万方数据库检索"不限—2014年12月31日"的期刊文献，共获得1 593篇文献。将在CBM上检索获得的579篇文献和在万方数据知识服务平台上检索获得的1 593篇文献导入NoteExpress 3.0.3.6640文献管理软件(北京爱琴海软件公司)进行去重复，最后获得1 836篇中文文献。专家组通过对以上获得的2 005篇文献(中文1 836篇，英文169篇)进行题目排除、摘要排除、全文排除、参考文献追踪，最终纳入了51篇参考文献(中文27篇，英文24篇)。需要说明的是，由于这类骨折相对少见，在纳入文献的过程中，小病例数的队列研究和提供相关信息的个案报告也被纳入。
推荐1：寰椎骨折治疗的选择视骨折的稳定性而定(推荐强度：3级)。
推荐2：寰椎骨折的稳定性通过张口位X线片、CT检查及MRI检查进行评估(推荐强度：3级)。
推荐3:对于稳定的寰椎骨折，推荐采用硬颈围或头颈胸支具对颈部进行制动(推荐强度：3级)。
推荐4:对于不伴横韧带断裂的不稳定寰椎骨折，推荐采用头颈胸支具或Halo外固定支架对颈部进行制动(推荐强度：3级)。
推荐5:对于伴有横韧带断裂的不稳定寰椎骨折，推荐采用Halo外固定支架对颈部进行制动或进行手术固定融合(推荐强度：3级)。
X线片可作为诊断的基本依据，但怀疑颈椎损伤的患者在做CT检查之前不能排除寰椎骨折的可能性；CT检查应该作为确定诊断及分类的主要依据。
只有不合并横韧带断裂的后弓骨折及前弓单处骨折可能是稳定性骨折，其余类型均属不稳定性骨折。
(1)寰椎侧块相对于枢椎外移(lateral mass displacement, LMD)超过6.9 mm(张口位X线片或CT片); (2)寰齿前间距移位超过5 mm; (3)CT显示寰椎侧块内侧缘撕脱骨折；(4) MRI直接显示横韧带断裂。
稳定寰椎骨折包括后弓骨折及前弓单处骨折，推荐使用硬颈围或头颈胸支具对颈部进行10～12周的制动。
4.4.1 不稳定寰椎骨折包括前弓两处骨折、前后弓同时骨折及侧块骨折。
4.4.2 不伴横韧带断裂的不稳定寰椎骨折建议采用头颈胸支具或Halo外固定支架对颈部进行10～12周的制动。
4.4.3 伴有横韧带断裂的不稳定寰椎骨折建议采用Halo外固定支架对颈部进行10～12周的制动，或手术固定融合。
4.4.4 寰椎骨折手术固定的选择原则：(1)对于寰椎前弓加后弓骨折、侧块劈裂骨折可采用寰椎单椎节复位固定术；(2)对于颈椎制动未愈合或不宜行寰椎单椎节复位固定的患者可行寰枢椎固定融合术；(3)导致寰枕关节破坏或不宜行上述手术者建议行枕颈固定融合术；(4)对于行寰枢椎固定融合术者，固定方式宜选用寰枢椎经关节螺钉技术或寰枢椎钉棒固定技术，入路可选择前路或后路。
4.4.5 年龄>70岁的老年患者不推荐采用Halo支架外固定治疗。
4.4.6 在选择治疗方式时，除了考虑骨折类型和稳定性，也要考虑医院的条件、医师所熟悉的治疗方式及患者的意愿。
颈椎X线片是寰椎损伤诊断的基本依据，长期以来，几乎所有关于寰椎骨折的研究均通过颈椎X线片进行诊断。然而，因寰椎解剖形态及所处位置的特殊，且寰椎骨折往往没有特异性的临床表现，单靠X线片往往导致漏诊。陈昌秀等[9]、沈成华等[10]、肖军和区广鹏[11]、邓展生等[12]、杨惠林等[13]及Debernardi等[14]均报告过因X线片无法发现骨折而导致延迟诊断寰椎骨折的患者，这些患者最终均通过CT获得了确诊。
对寰椎骨折的分型离不开其骨折的解剖学形态，广泛使用的2种分型方法(1988年提出的Landells分型[15]和1991年提出的Levine分型[7])均是基于寰椎骨折的CT图像所提出。CT还可以更好地显示寰椎的解剖结构，因此，CT图像可作为寰椎骨折分类的主要依据。
Lee和Woodring[16]及杨惠林等[13]通过对大量寰椎骨折患者进行回顾性分析，认为只有不合并横韧带断裂的前弓单处骨折、后弓骨折可能是稳定骨折，其余类型均属不稳定骨折。
另外，横韧带系维持寰枢椎稳定的主要结构，在很多研究中，横韧带是否完整系评价寰椎骨折稳定性的主要指标。数种影像学表现可以提示横韧带断裂。
Spence准则(即张口位X线片上LMD超过6.9 mm提示横韧带断裂)被广泛用于评估寰椎爆裂骨折的稳定性。该准则系基于2个临床和生物力学的联合研究而得出的结论[17,18]。1993年，Heller等[19]提出，因为影像学图像具有放大效应，这个数据应修订为8.1 mm。然而，相似的数值(7 mm)至今仍然在文献中被广泛引用。
许多研究将LMD超过6.9 mm (Landells和Van Peteghem[15]、Kornberg[20]、McGuire和Harkey[21]、Schlick和Callahan[22])或寰齿前间距移位超过5 mm(McGuire和Harkey [21])作为早期行寰枢椎融合术的指征。出现这两种情形均被认为横韧带已经断裂。Dvorak等[23]对22例单纯寰椎爆裂骨折患者进行了长期生活质量的随访研究，发现寰椎爆裂骨折患者并不能恢复至伤前的功能状态，LMD超过7 mm者预后明显更差，提示LMD可作为临床结果的预测指标。Dickman等[24]通过对39例寰椎损伤患者的研究指出，横韧带附着处的侧块撕脱骨折(DickmanⅡ型损伤)会导致横韧带丧失其功能，系不稳定损伤。周海涛等[25]也对寰椎侧块撕脱骨折患者进行手术治疗。
因为MRI可以看到韧带，所以MRI是比Spence准则更灵敏的评估横韧带完整性的方法。对于MRI诊断寰椎横韧带损伤的患者，如果应用X线片则有60%的漏诊率。但是由于缺乏一个真正的金标准及无法纳入用作贝叶斯分析的数据，一些研究只提供了3级证据，因此，推荐采用MRI表现作为评估寰椎骨折横韧带完整性的基础[24,26,27]。
Segal等[5]、Fowler等[28]、Levine和Edwards等[7]、陈学明等[29]及殷翔等[30]分别对寰椎后弓骨折患者采用颈围制动治疗，12周后所有患者治愈。因而，本指南认为寰椎后弓骨折不影响寰枕及寰枢关节的稳定性，颈围制动简单有效。Debernardi等[14]对4例寰椎椎弓单处骨折患者均采用颈围制动12周，效果满意。他们还复习了先前文献报道的共6例寰椎椎弓单处骨折患者，并指出：文献报道的单处寰椎椎弓骨折罕见，但其真实发病率不知，可能被低估；因为该类骨折临床表现不具特异性，影像学检查(X线片)难以发现，所以漏诊患者可能较多。他们认为，单处寰椎骨折可通过非手术治疗取得良好的效果。周海涛等[25]及陈学明等[29]也对单处前弓骨折的患者采用颈围治疗，随访无失稳发生。Kontautas等[31]及Hadley等[6]分别对无移位的寰椎骨折患者采用颈围制动治疗，获得良好疗效，随访未发现失稳。
Segal等[5]、Landells和Van Peteghem[15]，Hadley等[6]、Fowler等[28]、Kesterson等[32]、Levin和Edwards[7]，Lee等[33]，Hein等[34]、Kontautas等[31]及秦辉等[35]均采用非手术治疗的方法处理不稳定寰椎骨折患者，总体上取得了较好的疗效。但也对一些采用非手术治疗失败的患者而不得不行手术治疗。Segal等[5]回顾性分析采用非手术治疗的18例寰椎骨折患者，发现有3例发生骨折不愈合，临床预后较差。Landells和Van Peteghem[15]回顾性分析35例寰椎骨折患者，并提出了寰椎骨折的Landells分型，其中Ⅰ型16例，Ⅱ型13例，Ⅲ型6例。他们采用Spence准则评估Ⅱ型骨折的稳定性。13例Ⅱ型骨折中，有6例为不稳定骨折，均采用非手术治疗，随访中发现1例失稳，最终行寰枢椎融合术。Kontautas等[31]报告4例有移位的寰椎骨折患者采用Halo外固定支架制动，3例治愈，1例发生不愈合。提示对于有移位的寰椎骨折，大多可通过Halo外固定支架制动治愈，但也有一部分需要手术。
在采用非手术治疗的患者报道中，大多数学者采用Halo外固定支架制动，也有一些采用颈围、头颈胸支具或牵引等方法。
2005年Dvorak等[23]对寰椎爆裂骨折患者的远期生活质量进行了研究，其中大多数患者采用非手术治疗，平均随访75个月。研究表明，寰椎骨折患者难以恢复受伤前的功能状态，提示非手术治疗并非最理想的治疗方法。2006年，Horn等[36]回顾性分析53例使用Halo外固定支架的患者，其中42例获得随访，21例单纯采用Halo外固定支架进行治疗，另21例术后采用Halo外固定支架。共22例患者出现Halo相关并发症(31个并发症)，其中4例出现呼吸道并发症，6例出现吞咽困难，10例出现钉道相关并发症(发生率24%)。提示Halo外固定支架固定具有相当高的并发症发生率。
Schlicke和Callahan[22]、Kornberg[20]、McGuire和Harkey[21]、Hein等[34]、池永龙等[37,38]、陆焱等[39]、陈建明等[40]、谭军等[41]、郭翔等[42]、刘庆军等[43]、杨震龙等[44]、宫德峰等[45]、王迎松等[46]及罗春山等[47]分别对不稳定寰椎骨折患者进行寰枢椎固定融合术，均取得了良好疗效。Ruf等[48]及Ma等[49]分别采用经口腔前路寰椎单椎节固定治疗不稳定寰椎骨折；Wang等[50]经颈前路直接移植自体骼骨修补前弓骨折；Böhm等[51] , Abeloos等[52]、Jo等[53]、Li等[54]、徐荣明等[55]、Hu等[56]、He等[57]及覃海飚等[58]分别采用后路寰椎单椎节固定的方法治疗不稳定寰椎爆裂骨折。尽管采用了不同方法，但均取得了良好效果。
2011年Bransford等[59]回顾性分析10例单侧寰椎侧块纵向劈裂骨折的患者。4例伤后不久即死亡；3例经颈围或Halo外固定支架治疗后出现迟发性畸形；3例直接后路切开复位寰椎单椎节固定，其中1例术后2周死于其他并发症，另2例效果良好。他们认为寰椎侧块纵向劈裂骨折是不稳定骨折，非手术治疗易引起迟发性上颈椎畸形，可采用寰椎单椎节固定的方法治疗。Segal等[5]采用单节段固定治疗18例寰椎骨折患者，共3例(17%)发生骨折不愈合，其中2例为单侧累及侧块的粉碎性骨折，临床效果较差。宋哲明等[60]则采用寰枢椎融合术治疗寰椎侧块爆裂骨折患者。这些证据提示，寰椎侧块的纵向劈裂骨折及粉碎骨折均为不稳定骨折，非手术治疗效果不甚理想，应考虑手术治疗。
从文献时间来看，近年来对不稳定寰椎骨折采用手术治疗的报道越来越多。可能的原因是随着手术内固定技术的发展，手术风险不再像以往那么高，手术治疗的效果也越来越好，但不能排除存在发表性偏倚。目前，尚无足够证据回答手术治疗与非手术治疗孰优孰劣。
2004年，Ruf等[48]采用经口入路复位并行钢板或钉棒系统复位固定治疗6例Jefferson骨折合并横韧带撕裂的患者。经2年至13年零9个月的随访，寰椎侧块平均外移之和由术前13.5 mm(8～19 mm)恢复到术后4.3 mm(1～8 mm)；术后颈部屈伸旋转功能接近正常，且无寰枢椎不稳的临床表现，获得了良好的临床效果；从而也推断寰枢椎的稳定性除依赖横韧带外，还很大程度上依赖于其他结构(如关节囊、翼状韧带等)。2013年，Ma等[49]采用前路寰椎钢板单椎节固定治疗不稳定寰椎骨折20例(4例双前弓骨折，8例单侧前后弓骨折，8例Jefferson骨折)，获得满意疗效。他们指出X线片对寰椎骨折诊断作用有限，和其他颈椎骨折一样，最好是采用CT作评估；横韧带还可用MRI评估。他们还强调前路可以解决寰椎前弓双骨折。最后他们认为，前路单纯寰椎固定可有效治疗不稳定寰椎骨折。
2006年Böhm等[51]对8例寰椎爆裂骨折患者采用后路寰椎双侧侧块螺钉固定，并采用连接杆对骨折进行复位，取得良好临床疗效。多名学者分别采用后路寰椎单椎节固定的方法治疗不稳定寰椎爆裂骨折的患者，所有患者获得骨折愈合，并且保留了寰枢椎间的旋转功能，未见内固定松动、断裂等并发症[52,53,54,55,56,57,58]。Bransford等[59]描述了少见的涉及寰椎单侧侧块的矢状劈裂骨折患者，此类型骨折虽然无横韧带损伤，但后期畸形和疼痛的发生率较高。他们认为，当无相关损伤时，寰枢椎融合或颈枕融合没有必要，建议可行后路切开复位寰椎侧块螺钉钉棒固定术，这样可避免长期外固定和长期卧床所带来的一些并发症，既实现了骨折复位，又避免了过度融合。
多名学者分别对不稳定寰椎骨折患者进行寰枢椎固定融合术，取得了良好效果[20,21,22,33,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47]。其中，McGuire和Harkey [21]和Hein等[34]采用的是后路寰枢椎经关节螺钉固定，陆焱等[39]采用的是前路寰枢椎经关节螺钉固定，池永龙等[37,38]采用的是前路或后路寰枢椎经关节螺钉固定，大多数学者则采用后路寰枢椎钉棒固定[40,41,42,43,44,45,46,47]。他们均认为寰枢椎固定术是治疗不稳定寰椎骨折的有效方法。Hein等[34]报告8例不稳定寰椎爆裂骨折的长期随访情况，5例最初采取非手术治疗的患者最终均因为慢性不稳定而行寰枢椎固定融合术，术后均获良好结果。他们还认为，长期的Halo支架外固定严重影响患者的生活质量，而且老年患者并发症发生率很高。池永龙等[37,38]采用经皮微创前路或后路寰枢椎固定的方法治疗11例Jefferson骨折及4例寰椎前弓骨折，开放手术寰枢椎固定治疗2例Jefferson骨折，效果满意。陈建明等[40]采用经寰枢椎钉棒固定术治疗Jefferson骨折合并寰枢椎不稳患者11例，新鲜骨折8例，7例术后15个月取出内固定，颈椎旋转活动度轻度受限，旋转范围90°～135°，平均115°，屈伸活动无明显受限。
需要指出的是，这类骨折相对少见，相关的文献相对少，考虑到这些文献的年代，当时最可靠的寰枢椎固定技术是经关节螺钉技术，然而，随着技术的发展，钉棒固定技术更具优越性。另外，严重的寰椎爆裂骨折合并寰枕关节不稳时，枕颈融合术可能难以避免[61,62,63,64]。
关于单纯寰椎骨折的治疗没有提供1级或2级证据的研究。基于病例系列研究和个案报告的3级证据支持了几种急性寰椎骨折的治疗方法。无移位的前弓单处骨折或后弓骨折可通过颈椎外固定10～12周而获得有效治疗。颈椎外固定的方法可采用硬围领或头颈胸支具。
前弓两处骨折或前后弓同时骨折，横韧带完整者可通过头颈胸支具或Halo外固定支架治疗10～12周。爆裂骨折横韧带不完整者可通过Halo外固定支架制动10～12周或手术治疗。
手术治疗选择建议：对于寰椎爆裂骨折、侧块矢状劈裂骨折可采用寰椎单椎节复位固定术；对于颈椎制动未愈合或不宜行寰椎单椎节复位固定的患者可行寰枢固定融合术；导致寰枕关节破坏或不宜行上述手术者建议行颈枕固定融合术。
对于不稳定寰椎骨折，有的采用Halo外固定支架治疗便可获得良好效果，但有的却并未能获得理想的治疗效果，最终还需手术。文献报道手术治疗不稳定寰椎骨折大多可获得骨折愈合，然而手术治疗花费大，似乎并不是所有不稳定寰椎骨折均需要手术。究竟何种不稳定寰椎骨折才是手术指征是今后需要研究解决的一个重要问题。
对于稳定寰椎骨折，多可采用颈椎制动便可治愈。然而，颈椎制动的方法在各个研究中差异很大，有的采用硬颈围、有的采用头颈胸支具、有的甚至采用Halo外固定支架。对于不稳定寰椎骨折，非手术治疗的方法通常是牵引、Halo外固定支架固定，但也有采用颈围制动便可获得良好效果的报道。本指南认为，硬颈围、头颈胸支具、Halo外固定支架是3种固定强度逐渐增大的外固定。这一观点系本指南编辑委员会专家的共识。对于可以采用非手术治疗的寰椎骨折，到底采用何种非手术治疗方式是今后需要研究解决的另一个重要问题。
目前，由于这类骨折相对少见，回顾性病例对照研究似乎是最合适的研究方法，这样的研究可提供2级证据。
郝定均、黄大耿、谭明生、夏虹、王欢、田纪伟、高延征、谭军、倪斌、孙天胜、冯世庆、贺宝荣、刘团江、肖增明
志谢 中国医师协会骨科医师分会《成人急性寰椎骨折循证临床诊疗指南》外围评阅专家组成员为指南内容编辑审核所做的工作。
