本标准规定了淋巴组织肿瘤的病理诊断的程序及基本要求。本标准适用于全国各级各类医疗卫生机构对淋巴组织肿瘤的病理诊断。
也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性肿瘤。淋巴瘤可原发于淋巴结和结外器官与组织。由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤，发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
包括淋巴瘤和淋巴组织中其他细胞来源的肿瘤，如组织细胞和树突状细胞来源的肿瘤等。
免疫球蛋白和T细胞抗原受体基因重排用于检测淋巴细胞的克隆性。正常情况下淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
标本的类型有淋巴结活检标本、结外器官、组织切除/切取标本、淋巴结或结外器官、组织钳夹或空芯针穿刺活检标本、淋巴结或结外器官、组织穿刺细胞学标本、体液细胞学标本，以及新鲜或冷冻标本等。
宜行淋巴结完整切除或部分切取活检。应选择有代表性的淋巴结进行活检。有多处淋巴结肿大者，宜优先选择颈部及腋下淋巴结活检。宜根据检测项目对淋巴结活检标本进行适当的切分、使用与保存，并分别用于组织病理检查，以及相关辅助诊断技术（图1）。
宜参照相应器官、组织标本的处理原则进行处理。
不推荐使用空芯针穿刺活检标本作为淋巴增生性疾病的诊断、分型的首选方法。穿刺活检标本疑淋巴组织肿瘤时应及时建议患者行病变组织切除/切取活检。难以行手术切除活检的病例应结合辅助检查结果进行综合分析与判断。
细胞学标本不适用于淋巴组织肿瘤的病理诊断与组织学分型。有明显体腔积液或以体腔积液为首发表现的患者，细胞涂片检查可提示淋巴增生性疾病之可能。对于富含细胞的体液标本宜制备细胞块，利用细胞块进行免疫表型和抗原受体基因重排检测，结合形态学观察可确诊部分淋巴组织肿瘤并分类。
不应采用手术中冷冻切片病理检查进行淋巴组织肿瘤的病理诊断与分型。若手术冷冻切片病理检查考虑为淋巴增生性疾病，应告知临床医师，并建议临床再取适量组织用于常规病理检查与诊断。
标本的标识应符合国内相关行业规范及本标准总则的相关要求。标本宜采用双标识。
应采用3.7%的中性甲醛溶液，溶液体积应为标本的体积的4~10倍。标本离体后应尽快固定，标本的固定时间应为6~48 h（标本固定应遵从国内相关行业规范及本标准总则的相关要求）。
淋巴组织肿瘤的标本处理应遵从国内相关行业规范及本标准总则的相关要求。
淋巴组织标本的组织切片应满足病理行业规范的相关要求。淋巴组织标本富含细胞成分，其组织切片宜薄（3 μm厚为宜）。
病理检查申请表应满足行业规范及本标准总则的相关要求，还应注意提供与该类肿瘤诊断相关的实验室及影像学检查信息。
1．临床疑诊为淋巴组织肿瘤或淋巴增生性疾病者应通过组织病理学检查明确诊断。
2．淋巴组织肿瘤的病理诊断应结合形态学，免疫表型，分子、细胞遗传学改变（需要时）和临床表现进行综合分析与判断。
3．淋巴组织肿瘤的病理分型应采用国内外公认或通用的标准。宜采用世界卫生组织（WHO）关于淋巴组织肿瘤的分类[1,2,3]。
4．不具备相关条件的机构应将病例提请上级医院会诊。会诊材料应包括病理会诊申请表，有代表性的石蜡组织块或一定数量的空白组织切片，以及相关实验室检查结果和影像学资料等（若有）。
1．应采用免疫组织化学染色技术辅助淋巴组织肿瘤的诊断与分型。免疫组织化学染色抗体的选择应遵从本标准总则的要求。
2．淋巴增生性疾病的免疫组织化学染色应根据形态学观察所提供的线索选择相关的抗体；宜选择一组抗体，包括诊断和鉴别诊断相关的抗体（表1）。
常见淋巴组织肿瘤免疫表型检测参考抗体组合
常见淋巴组织肿瘤免疫表型检测参考抗体组合
| 肿瘤名称 | 推荐抗体组合（括号内为应测项目） |
|---|---|
| 慢性B淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，Ki-67，CD23, CD5，cyclin D1)；CD43，CD10，CD38，ZAP70, TEF1 |
| 套细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，Ki-67, CD5，CD23, cyclin D1)；CD43，CD10, CD21, SOX11 |
| 滤泡淋巴瘤 | (CD20，CD3，Ki-67, CD10，bcl-6, bcl-2，CD21,CD23)；CD5，CD23，cyclin D1 |
| 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，Ki-67，cyclin D1，CD5，CD23，CD10)；bcl-6，Igκ/Igλ，IgM，CD43 |
| 淋巴浆细胞性淋巴瘤 | (CD20，CD3，Ki-67, Igκ, Igλ, CD5，CD10，CD23，cyclin D1)；CD138，CD43, IgM，IgG |
| Burkitt淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD10，bcl-2，bcl-6，MUM1，Ki-67) |
| 弥漫大B细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD10，MUM1，bcl-6，CD5，Ki-67）；CD5，CD30，p53，MYC，NF-κB |
| 原发纵隔大B细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD23，MUM1，Ki-67，CD10，bcl-6）；CD30，CD15，EBV，bcl-2 |
| 浆母细胞性淋巴瘤 | (CD20，CD38，CD138，CD3，CD10，MUM1，bcl-6，Ki-67）；PAX5，EMA；EBER/ISH |
| 浆细胞肿瘤 | (CD138，CD38，CD20，CD3，MUM1，Ki-67，Igκ/Igλ）；cyclin D1，IgG，IgM |
| 原发渗出性淋巴瘤 | (CD20，CD79a，CD38，CD138，CD3）；CD45，CD19，CD30，EMA；EBER/ISH |
| 毛细胞白血病 | (CD20，CD3，CD103，CD25，TRAP，Ki-67）; CD123，CD10，CD5，cyclin D1，Annexin A1(ANXA1) |
| 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3ε，CD5，CD56，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1，Ki-67）；TCRβF1，CD30，CD43，EBER/ISH |
| 侵袭性NK细胞白血病 | (CD20，CD3ε，CD5，CD56，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1，Ki-67）；CD16，CD30，TCRβF1，p53 |
| ALK+间变大细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD30，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1，ALK1，Ki-67)；EMA |
| ALK－间变大细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD30，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1，ALK1，Ki-67)；EMA |
| 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3/CD3ε，CXCL13，PD1，CD10，bcl-6，Ki-67，CD21）；EBER/ISH |
| 肝脾T细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD56，CD4，CD8，TCRβF1，TIA1，颗粒酶B，Ki-67)；CD30，EBER/ISH |
| 肠病型T细胞淋巴瘤 | （CD20，CD3，CD5，CD4，CD8，CD56，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1，Ki-67，TCRβF1）；CD7，CD30；EBER/ISH |
| 蕈样肉芽肿 | (CD20，CD3，CD56，CD4，CD8，Ki-67)；CD30，TCRβF1，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1 |
| 原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病(含淋巴瘤样丘疹和皮肤间变性大细胞淋巴瘤) | （CD20，CD3，CD56，CD30，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1，ALK1, Ki-67)；CD4，CD8，EMA；EBER/ISH |
| 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 | (CD20，CD3ε，CD4，CD8，CD56，颗粒酶B/穿孔素/TIA-1，Ki-67，βF1）；CD30，EBER/ISH |
| 经典型霍奇金淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD30，CD15，EBV，CD45); MUM1，PAX5 |
| 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 | (CD20，CD3，CD30，CD15，EBV，CD45，Ki-67，CD57)；BOB1，OCT2，CD21 |
| 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 | (CD20，CD3ε，PAX5，TdT，CD1a，Ki-67)；CD34，CD99，MPO |
| T细胞前淋巴细胞白血病 | (CD20，CD3ε，CD4，CD8，TdT，Ki-67)；CD34，CD99，MPO |
| 滤泡树突状细胞肉瘤 | (CD21，CD23，CD35，CD68/PGM-1，Ki-67)；S-100蛋白, CD1a, Langerin,CD45 |
| Langerhans细胞组织细胞增生症 | (S-100蛋白，CD1a，Langerin，Ki-67)；CD45，CD68/PGM-1，CD21 |
| 肥大细胞增生症 | (CD45，Traptase，CD117，MPO，Ki-67)；CD2，CD25，CD68/KP1；CD68/PGM-1，S-100蛋白 |
注：ALK：间变性淋巴瘤激酶；EMA：上皮细胞膜抗原；MPO：髓过氧化物酶；TIA：T细胞胞质内抗原；TdT：末端脱氧核苷酸转移酶
3．应规范免疫组织化学染色的技术与流程，质量控制，以保证免疫组织化学染色结果准确。
1．有助于淋巴增生性疾病的性质判定，但应结合形态学和免疫表型检测结果进行综合分析与判断。规范抗原受体基因重排检测的技术与流程，质量控制，以保证免疫组织化学染色结果准确。
2．通过常规形态学分析和免疫组织化学检查仍然不能确定病变性质时宜采用抗原受体基因重排检测辅助诊断。
对于某些病原微生物相关淋巴组织肿瘤应进行相关病原微生物或其抗原核酸的检测（图3）。
注：MALToma：黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤；CLL/SLL：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
淋巴组织肿瘤病理诊断报告的基本要求
1．淋巴组织肿瘤病理诊断报告应满足行业规范的相关条件和本标准总则的要求；应描述标本的取材部位和类型，包括肿瘤的具体组织学类型，免疫亚型。必要时，需对病变形态加以描述。
2．与病理诊断相关的各种辅助检查结果应整合到病理诊断中。包括特殊染色、免疫组织化学染色、原位杂交、荧光原位杂交、基因重排检测、与疾病诊断和/或分型相关的其他分子或基因检测等。
参加编写工作专家（以单位拼音顺序排列）：北京大学医学中心病理系（高子芬）、东部战区总医院病理科（周晓军）、复旦大学附属肿瘤医院病理科（李小秋）、哈尔滨医科大学附属第一医院病理科（戚基萍）、哈尔滨医科大学附属肿瘤医院病理科（耿敬姝）、空军军医大学病理科（王哲）、首都医科大学附属北京友谊医院病理科（周小鸽）、四川大学华西医院病理科（刘卫平）、浙江省肿瘤医院病理科（孙勇）
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
