脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫及继发性肌肉骨骼问题[1,2]。
解释:脑性瘫痪是一组症候群,可由不同原因和疾病导致,其主要临床表现是持续存在的运动和姿势发育障碍及活动受限。脑性瘫痪是由于发育中的脑(胎儿或婴幼儿期)非进行性损伤所致,其临床表现可发生一定程度的变化,但应排除一过性障碍或进行性疾病。脑性瘫痪可同时伴有一种或多种其他功能障碍或合并症,最常见的有智力障碍、癫、语言障碍、视觉障碍、听觉障碍、吞咽障碍和行为异常等,也可发生继发性肌肉萎缩、挛缩和骨、关节的变形或脱位等损伤。
(1)中枢性运动障碍持续存在;(2)运动和姿势发育异常;(3)反射发育异常;(4)肌张力及肌力异常。
(1)引起脑性瘫痪的病因学依据;(2)头颅影像学佐证(磁共振、CT、B超)。
解释:脑性瘫痪的诊断应满足4项必备条件,2项参考条件有利于寻找病因及佐证,为非必备条件。脑性瘫痪的异常运动模式是持续存在的,运动和姿势发育异常、反射发育异常说明脑损伤发生于发育中的脑,是脑性瘫痪的特征。出生前至新生儿期的病因引起脑性瘫痪其临床症状大多发生于生后18个月前,新生儿期以后及婴幼儿期脑损伤(缺氧、外伤、中毒、中枢神经系统感染等)引起的脑性瘫痪症状与脑损伤发生的时间相关[2]。
建议按运动障碍类型及瘫痪部位进行分型,按粗大运动功能分级系统(GMFCS)进行分级[1,2,3,4]。
痉挛型四肢瘫(spastic quadriplegia);痉挛型双瘫(spastic diplegia);痉挛型偏瘫(spastic hemiplegia);不随意运动型(dyskinetic);共济失调型(ataxic);混合型(mixed)。
注:以上痉挛型分型依据ICD-10分型以及最新国际脑性瘫痪分型相关报道,国际上也有如下分型方法:痉挛型(spastic):四肢瘫(quadriplegia)、双瘫(diplegia)和偏瘫(hemiplegia)。
解释:痉挛型以锥体系受损为主;不随意运动型包括手足徐动型(athetoid)和肌张力障碍型(dystonic),以锥体外系受损为主;共济失调型以小脑受损为主;混合型为2种或2种以上类型临床表现同时存在,多以一种类型的表现为主。
解释:按照GMFCS 0~2岁、>2~4岁、>4~6岁、>6~12岁、>12~18岁的5个年龄段粗大运动功能标准,功能从高至低分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级。
《中国脑性瘫痪康复治疗指南》编写委员会;主审:励建安;顾问:林庆卓大宏;主任委员:李晓捷;副主任委员:唐久来、马丙祥;常务委员(按章顺序排列):唐久来、黄真、陈秀洁、李晓捷、王雪峰、李林、马丙祥