腹部包块：超过半数的SPN患儿体格检查可触及上腹部包块^[17]。

推荐意见3：小儿SPN以腹痛、腹部包块为主要临床表现(证据等级：B；推荐强度：强)。

实验室检查诊断SPN缺乏特异性。大多数患儿胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、血淀粉酶、尿淀粉酶、凝血功能均在正常范围内^[18,19]。少数患儿可伴发胰腺内分泌、外分泌功能异常^[20]。内分泌功能异常可表现为糖尿病或糖耐量受损，外分泌功能异常可表现为脂肪泻。小儿SPN诊断无特异性肿瘤标志物，少数患儿也可出现肿瘤标志物升高，但其升高程度与SPN的恶性程度无明显相关性^[21,22]。

推荐意见4：实验室检查对小儿SPN诊断价值不高，检测肿瘤标志物水平可与其他胰腺恶性肿瘤相鉴别(证据等级：B；推荐强度：强)。

SPN的最终确诊依赖病理学检查。结合国内病理诊断现状，手术切除为最主要获取标本的方式。多数肿瘤单发，呈圆形，界限清楚，由不同比例的实性结构、假乳头状结构及坏死区域组成。显微镜下，肿瘤细胞形态较一致、胞质嗜酸性或透明，细胞核圆形或卵圆形，常有核沟或凹陷，核分裂罕见。肿瘤细胞的细胞质及细胞外可见大小不等、过碘酸希夫染色红色的嗜酸性小球。实性区域往往位于肿瘤周边，由形态一致的肿瘤细胞构成；远离血管的肿瘤细胞坏死脱落，围绕血管的残存肿瘤细胞形成假乳头状结构；肿瘤中常见异物巨细胞、泡沫状组织细胞及胆固醇结晶。文献报道，少数SPN的局部区域可见肿瘤细胞弥漫性分布，细胞核异型性增加，核分裂活跃，这类肿瘤具有高侵袭性，被认为是SPN的一种组织学亚型，称为伴有局部高级别恶性转化的SPN^[25]。

SPN肿瘤细胞表达多种免疫标记，如β-联蛋白(β-catenin)(细胞核、细胞质染色阳性)、CD10、雌激素受体、雄激素受体、CD56、细胞周期蛋白D1、CD99(点状阳性)、密封蛋白-5、密封蛋白-7及α1-抗胰蛋白酶等，可依据各实验室具体情况，选择检测免疫标记进行诊断^[26,27]。有文献报道联合使用β-catenin、淋巴增强子结合因子1、转录因子E3和雄激素受体诊断SPN具有很高的灵敏度和特异度^[28]。

推荐意见8：SPN的最终确诊依赖病理学检查，特征性病理表现为：黏附性较差的肿瘤细胞构成实性、假乳头状结构及坏死区域；可见到异物巨细胞、泡沫状组织细胞及胆固醇结晶。免疫组化染色：推荐选择β-catenin作为基本免疫标记，其他可依据各实验室具体情况，在CD10、雌激素受体、雄激素受体、CD56、细胞周期蛋白D1、CD99、密封蛋白-5、密封蛋白-7及α1-抗胰蛋白酶等免疫标志物中选择(证据等级：B；推荐强度：强)。

推荐意见9：伴有局部高级别恶性转化的SPN预后较差(证据等级：B；推荐强度：强)。

多见于幼儿，平均诊断年龄为5岁^[29]。PBL病因尚不明确，常发生于胰体尾和胰头，半数患儿可出现血清甲胎蛋白升高^[30]。临床表现为腹痛、恶心、呕吐、腹部肿块，少数患儿可出现黄疸、贫血、体重减轻。甲胎蛋白是反映疾病进展的特异性标志物，乳酸脱氢酶是疾病进展的非特异性标志物^[31]。影像学表现中，瘤体较大时可出现钙化、瘤内血管，亦可出现胰周血管侵犯^[32]。确诊主要依靠病理学检查，PBL的上皮组织可分化为腺泡、小梁结构，以及特征性鳞状小体^[32]。

PACC为小儿罕见的原发性胰腺上皮性肿瘤，男性相对多发^[33]。最常见的发病部位是胰头，其次是胰尾和胰体。神经元特异性烯醇化酶、糖类抗原19-9可轻度升高，病灶较大者甲胎蛋白亦可升高^[34]。超声和CT示中等大小、边界清楚的块状影，可出现中心低密度坏死。PACC可能与胰腺SPN有相似的临床表现和影像学特征，需要病理学检查进行鉴别诊断。

PPC是小儿较为常见的囊性胰腺良性病变，多数由胰腺创伤导致，少数继发于急性胰腺炎^[35,36]。PPC的临床表现并不典型，可表现为腹痛、恶心、呕吐等^[37]。超声检查可见圆形或椭圆形液性暗区，囊壁内无附壁结节。MRCP可用于了解PPC与胰管、胆管之间的位置关系。病理学检查中，PPC多为单房性囊性病变，无纤维分隔，囊壁无内衬上皮。

推荐意见10：SPN应结合肿瘤标志物、影像学表现与PBL进行鉴别(证据等级：B；推荐强度：强)。

推荐意见11：小儿PPC常有外伤史，与SPN鉴别困难时，建议行MRCP检查进一步鉴别诊断(证据等级：B；推荐强度：强)。

临床诊断为SPN患儿，建议手术切除肿瘤。

SPN侵袭性较低，可根据肿瘤部位、周围脏器、血管的毗邻关系及术中情况选择手术方式，包括开放手术和腹腔镜手术。在根治性切除肿瘤的前提下，最大限度保留胰腺及周围脏器功能

SPN患儿合并瘤内出血或肿瘤破裂的常见原因为外伤，自发性破裂、出血临床少见^[44,45]。合并破裂、出血时常表现为腹痛，可伴有发热、恶心、呕吐等。SPN破裂合并腹膜炎，血流动力学稳定者，先行保守治疗，腹痛减轻、体温控制后手术治疗^[21]。

当SPN破裂、出血引起休克时，应抗休克治疗，同时积极准备手术，术中应完整切除肿瘤，同时予以灭菌蒸馏水冲洗，减少肿瘤种植转移的风险^[46,47]。

推荐意见14：SPN破裂合并腹膜炎，血流动力学稳定时，先行保守治疗。腹痛减轻、体温恢复正常后选择合适的时机完成手术治疗(证据等级：C；推荐强度：弱)。

推荐意见15：当SPN破裂、出血引起休克时，应抗休克治疗，同时积极准备手术治疗(证据等级：C；推荐强度：弱)。

小儿SPN的生物学特征是潜在的恶性或低度恶性，侵袭性低，转移、复发率低，发生远处转移时多为肝转移^[20,48]。肿瘤存在神经及血管侵犯、周围组织器官侵犯、肿瘤破裂是复发、转移的危险因素^[49]。局部复发或转移者，选择再次手术切除可使患儿获得良好预后^[6,50]。肝多发转移不能手术者，可选择肝动脉化疗栓塞或射频消融治疗^[49,51]。肝动脉化疗栓塞药物可选择5-氟尿嘧啶、吉西他滨和顺铂，需根据患儿个体情况制定合适方案。

推荐意见16：小儿SPN复发或转移经评估可手术切除者，选择手术切除。肝多发转移不能手术者，选择肝动脉化疗栓塞或射频消融治疗(证据等级：D；推荐强度：弱)。

胰瘘是胰腺手术后常见并发症之一，诊断标准为术后≥3 d引流液中淀粉酶浓度高于正常血清淀粉酶浓度上限3倍以上，同时必须有相应的临床表现^[52]。

胰瘘预防及处理：术中结扎胰腺残端主胰管，改进缝合技巧，可吸收缝线缝合胰管和胰腺残端，放置胰周引流管，保持引流通畅^[53]；控制感染；营养支持；必要时使用生长抑素类药物；非手术治疗无效时应考虑手术治疗。

推荐意见17：胰腺手术后应关注胰瘘，保持引流通畅，必要时使用生长抑素类药物，多数患儿通过保守治疗可以治愈(证据等级：A；推荐强度：强)。

胰腺手术后出血通常表现为腹腔引流管出现血性液体，亦可表现为呕血或便血。手术结束后24 h内发生的出血称为早期出血，手术结束24 h后发生的出血称为迟发性出血^[54]。根据出血量、临床症状及所需治疗方式分为轻度、中度和重度出血^[55,56]。

轻度早期出血可考虑非手术治疗，同时密切观察患儿临床表现；对于中重度早期腹腔出血，建议手术治疗。如疑为胃肠道出血，可根据技术条件选择血管介入栓塞、内镜等治疗。积极的非手术或介入栓塞治疗不能控制的出血，应行手术探查^[57]。

推荐意见18：胰腺术后出血分为早期出血和迟发性出血，应密切观察出血情况，必要时采用介入栓塞治疗(证据等级：A；推荐强度：强)。

胰腺手术后腹腔内感染和脓肿通常由胰瘘、胆瘘所致。早期选用广谱抗生素经验性治疗，如感染持续加重可提高抗生素级别或联合用药，并根据细菌药物敏感试验结果调整抗生素。保守治疗效果不佳者可选用超声或CT引导下经皮穿刺置管引流^[58,59]。对于严重的消化道瘘、吻合口瘘合并弥漫性腹腔内感染、脓肿穿刺引流效果不佳或保守治疗无效者，应根据患儿情况采取手术治疗。

推荐意见19：胰腺手术后腹腔内感染患儿先行保守治疗，病情严重患儿应在超声引导下行穿刺引流或手术治疗(证据等级：B；推荐强度：强)。

胰腺内分泌、外分泌功能不全是胰腺手术切除后常见的远期并发症。

实验室检查包括：血、尿淀粉酶，肝功能，血糖。影像学检查(超声、CT)用于评估是否存在胆管、胰管狭窄或扩张。

除常规检查外，还需重点关注的项目有内分泌功能检查，用于评估患儿是否存在糖尿病或糖耐量受损；粪便弹性蛋白酶-1用于评估患儿是否存在外分泌功能异常；影像学检查(超声、CT)用于评估是否存在胰腺假性囊肿、胰腺萎缩等。

手术6个月后每3个月随访1次，手术12个月以后每6个月随访1次^[63]。

推荐意见22：应定期对SPN患儿进行随访，重点关注内分泌、外分泌功能及影像学异常(证据等级：A；推荐强度：强)。

本共识根据循证医学证据结合参与制定共识专家的多次讨论和德尔菲问卷调查结果，广泛征求专家组成员意见并制定。在实际工作中，临床医生仍需要根据患儿和诊疗单位的具体情况开展诊疗工作。希望将来通过开展多中心、高质量临床研究来解决目前仍存在诊治的争议，更好地服务于广大SPN患儿。